原发性小肠肿瘤的临床病理分析

    小肠肿瘤包括小肠腺癌、 类癌、 淋巴瘤及胃肠道间质瘤等主要病理类型,虽然在胃肠道肿瘤中只占据较少一部分,但是表现出较其他胃肠道肿瘤更高的恶性程度及更差的预后[l]。 近年来,小肠肿瘤在我国的发病率逐年上升,但因其缺乏特异性的临床表现,临床医生容易漏诊及误诊。囚此重视对小肠肿瘤早期诊断和合理治疗是提高小肠肿瘤患者预后的前提。

                                           临床资料

一、 一般资料收集

    上海瑞金医院2003年 1月 至2009年 6月收治并经手术治疗以及病理最终确诊的 121例原发性小肠肿瘤患者,其 中男62例,女 59例;年龄 8~ 80岁 ,平均年龄(54±26)岁 ;病程 12h~10年 ,中位病程期为 15个月。对本组病例执行严格的剔除标准:排除既往有胃癌、 结直肠癌、 胆道和胰腺肿瘤以及其他腹腔脏器肿瘤病史的病例。

二、 临床病理资料

1,小肠肿瘤的病理类型:本组 121例小肠肿瘤患者中,恶性肿瘤患者 110例 ,约 占90.9%,良性肿瘤患者11例。恶性肿瘤患者中,恶 性 问质瘤有85例 ,占 整个恶性肿瘤的77.2%,腺癌 19例 ,其余病理类型表现为淋巴瘤 4例、 神经内分泌癌 1例和类癌 1例;良性小肠肿瘤 11例 ,其中腺瘤占8例,血管瘤3例。

2.小肠肿瘤的病变部位:无论良性小肠肿瘤还是恶性病变,它们好发部位均在空肠。11例良性小肠肿瘤中,有 6例病变部位在空肠;而 l10例恶性病变中,有69例发生于空肠,约 占62.7%。 回肠仅次于空肠,也是小肠肿瘤好发部位。而发生于十二指肠的肿瘤相对较少,但大部分以恶性居多。非特定部位的小肠肿瘤是指病变部位位于空-回肠交界处, 本组中有2例 ,为恶性问质瘤。

3.小肠肿瘤的临床症状:消化道出血、 贫血和腹痛是所有小肠肿瘤患者最主要的3个临床症状, 其中以消化道出血最为常见。除此之外,无论良、 恶性,小肠肿瘤还可表现出其他消化道和非消化道症状,但这些症状都是非特异性的。相对于小肠良性肿瘤,恶性肿瘤出现症状的频率和多元性都有所增加,见表 1。

4.小肠肿瘤的辅助诊断:小肠镜、 胶囊内镜和多排 CT检查各自对小肠肿瘤病变的检出率均达到 9O%以上,而消化道 Ⅹ线钡餐造影、 B超和 MRI检出率较前者为低。4例患者术前行 PET-CT检查,均获得阳性的结果。肿瘤指标只在恶性小肠肿瘤患者中升高,病理类型以腺癌为主,但总的阳性率仅在 6%~10%之间,见表2。

三、 治疗

    本组121例患者均行手术治疗,常规开腹行小肠肿瘤切除术者62例,腹腔镜下小肠肿瘤切除术者 49例,胰十二指肠切除术者 4例 ,单纯剖腹探查术者 3例 ,胃-空肠吻合转流术者 1例 ,回肠造口术者 1例 ,单纯腹膜后病变切除术者 1例。腹腔镜手术后平均住院(8.0± 1.5)d,开腹小肠肿瘤切除术后平均住院(12.8± 3.2)d,两者比较差异有统计学意义(P<0.05 )。 术后原发性小肠肿瘤类型均经病理诊断证实。

四、 随访

    本组 11例 良性小肠肿瘤患者中2例失访,其余 9例均健在。19例 小肠腺癌患者均获随访,其 中 14例死亡,中 位生存时间为 8.64个月(4~18个月);5例健在的患者中,3例生存时间为 3~5年, 2例生存时间超过 5年。85例小肠间质瘤患者中, 6例死亡,失 访 11例 ,其余 68例均健在,暂无复发迹象。4例淋巴瘤患者中,1例失访,其余 3例健在。 1例类癌患者及 1例神经内分泌癌患者均健在。

                                             论 讨

    小肠长度约占整个胃肠道全长的75%左右,小肠黏膜表面积占胃肠道黏膜总表面积的9O%,而小肠肿瘤却少见,仅 占胃肠道肿瘤的5%[2]。 尽管小肠肿瘤的发病率不高,但原发性小肠肿瘤还是以恶性居多,国外学者报道在小肠肿瘤中,良 、 恶性之比为 1∶ 1.9[3]。 而在我们的研究中,恶性比例高达 90.9%,病理类型以恶性间质瘤和小肠腺癌多见,尤以后者的恶性程度为高,因此早期诊断和早期治疗是提高原发性小肠肿瘤预后的关键。

    原发性小肠肿瘤起病隐匿,病程相对较长,且症状不典型,给诊断带来困难。在本组病例中,消化道出血、 贫血和腹痛是患者最主要的3个主要临床症状,其中以消化道出血最为常见,也是患者求诊的主要原因。但这些临床表现非特异性,很容易与发生在胃、 结直肠等常见疾病混淆,从而造成诊断延误或错误。

    我们的研究发现:多排 CT、 小肠镜和胶囊内镜对原发性小肠肿瘤检出率均超过90%。 Anzidei 等[4]提 出:胃肠道专业的放射科医师在提高自身对各类小肠肿瘤 自然病程及组织学特点的认识基础上,妥善运用多排 CT和 MRI可提高对小肠肿瘤的早期诊断率。相对于 CT,小肠镜和胶囊内镜对原发病变的诊断更加直观,同 时还能进行定位;而且,还可以在小肠镜下取组织活检,明确病理类型,进一步指导治疗。然而多排 CT和 MRI这些设各基本集中在三级甲等医院内,小肠镜操作技术也局限在以消化专业为重点学科的医院内,普及这些诊断技术还是存在着一定的困难。胶囊内镜也有较好的诊断率,但价格昂贵,图像质量受肠道因素干扰较多,也是其推广使用的瓶颈。相较于上述的 3种辅助检查,传统的消化道 X线钡餐检查,也包括小肠插管气钡双重造影,虽然检出的阳性率略低,但技术含量要求并不高,适合在各级医院开展。胡伟国等[5]提出:腹腔镜探查能够从小肠腔外的视角对从 Tleitz 韧带至末端回肠之间所有小肠进行充分探查,以弥补小肠镜和其他影像学检查诊断中的不足。我们认为:腹腔镜探查对腔外生长的小肠肿瘤诊断是有积极意义的,而对腔内生长,且直径 <1cm肿瘤的发现可能还是受到一定的限制。

    消化道肿瘤指标对原发性小肠肿瘤的诊断帮助不明显,只有当原发疾病明确,同 时伴有相应肿瘤指标异常升高时,才考虑恶性病变的可能,而且病理类型以腺癌为主[6]。

    外科手术 目前仍是治疗小肠肿瘤最主要方式, 近年来,随着微创技术的发展,腹腔镜辅助下小肠肿瘤切除也开始普及。本组行腹腔镜辅助下小肠肿瘤切除术者49例,与常规的手术方式相比较,患者术后恢复较快,术后平均住院天数缩短。此外,腹腔镜技术也是一种检查手段,正如前述,对于影像或内镜诊断存在自点的病变,腹腔镜可能有它独特的优势; 而且对于术前怀疑恶性病变已造成腹腔内广泛转移的患者,腹腔镜探查能避免不必要的开腹手术给患者带来的痛苦[7]。

    除了病变位于十二指肠的肿瘤,其余部位的小肠肿瘤的手术方式基本一致。本组病例中,发生于十二指肠的肿瘤共 9例,其 中6例为恶性间质瘤, 2例为腺癌,1例为血管瘤。根据肿瘤病变的部位, 以及与十二指肠乳头的距离关系决定相应的手术方式,共有4例患者行胰十二指肠切除术,1例因无法切除肿瘤而行胃-空肠转流术。此外,病变的病理类型和手术方式也密切相关,小肠腺癌需要行根治性手术和相应的淋巴清扫Dabaja等[8]对 217例小肠腺癌进行多因素分析显示,根治性手术切除和淋巴结转移率是`总生存率的独立预后因素。本组中获得长期生存的5例小肠腺癌的患者均行根治性手术。因胂瘤腹腔内广泛转移而仅行剖腹探查的 3例患者,病理活检也证实为小肠腺癌。相对于其他病理类型的小肠肿瘤,行肠段切除,保证足够的切缘就能达到手术治疗的效果。此外,术中应仔细探查,注意病变多发性的可能。

     术后随访是整个治疗体系中不可或缺的部分。近十年来,小肠恶性间质瘤术后使用特异靶向治疗的患者开始增多,这对预防术后复发有一定的疗效, 但也有不少没有使用该治疗的患者或曾使用过该治疗的患者出现复发.Wronki等[9]的研究表明:有 24%的小肠间质瘤患者腹腔脏器还可以发生非间叶来源的恶性肿瘤。本组中的患者并没有发现这种现象,6例死亡的病例均与复发或转移有关。小肠腺癌恶性程度高,术后早期就可能出现转移,预后较差,这在我们随访资料中得到体现。

参 考 文 献

[1]邱云峰,瞿敏,杨维良. 原发性小肠肿瘤[J].中华普外科手术学杂志,2010.20-23.

[2]项成,周宁,时立平. 68例原发性小肠肿瘤诊治分析[J].中国肿瘤外科杂志,2010.368-370.

[3]Pan SY,Morrison H. Epidemiology of cancer of the small intestine[J].World J Gastrointest Oncol,2011.33-42.

[4]Anzidei M,Napoli A,Zini C. Malignant tumours of the small intestine:a review of histopathology,multidetector CT and MRI aspects[J].British Journal of Radiology,2011.677-690.

[5]胡伟国,马君俊,陆爱国. 腹腔镜对小肠肿瘤的诊断与治疗[J].中华胃肠外科杂志,2006.395-398.

[6]Koo DH,Yun SC,Hong YS. Systemic chemotherapy for treatment of advanced small bowel adenocarcinoma with pronostic factor analysis:restrospective study[J].BMC Cancer,2011.205-210.

[7]杨清水,王万川,檀谊洪. 腹腔镜辅助用于小肠肿瘤切除术的临床价值[J].中国现代医药杂志,2011.40-42.

[8]Dabaja BS,Suki D,Pro B. Adenocarcinoma of the small bowel:presentation,prognostic factors,and outcome of 217patients[J].Cancer,2004.518-526.

[9]Wronski M,Ziakiewicz-Wroblewska B,Gornicka B. Synchronous occurrence of gastrointestinal stromal tumors and other primary gastrointestinal neoplasms[J].World Journal of Gastroenterology,2006.5360-5362.