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发表时间:2009-06-22 浏览次数:106次
厉莉
知网,万方
枫糖尿病是由于分支酮酸脱羧酶缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸3种分支氨基酸的酮衍生物氧化脱羧作用受阻[1]引起的一种临床综合征。为氨基酸代谢疾病,也属于有机酸血症[1]。。