儿童噬血细胞综合征37例临床特点及转归

赵瑞雪 贺孝良 潘国权 李昌崇

知网,万方

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症，1952年由Farquhar等首次报道。目前已发现HPS患者的T细胞和NK细胞的杀伤功能降低或缺如，体内免疫功能失衡，体内存在高细胞因子血症,从而引起HPS多种复杂的临床表现。该病起病迅速，病程凶险，而且常伴随其它疾病，给诊断和治疗带来了较大困难。。